كثرة الخلايا البدينة ، الشرى الصباغ

كثرة الخلايا البدينة على الجلد كثرة الخلايا البدينة الجلدية هي مرض معقد يرتبط بتراكم وانتشار الخلايا البدينة في الجلد. هذا هو مرض نادر الحدوث الذي غالبا ما يتطور خلال مرحلة الطفولة.

يؤثر المرض لدى الأطفال على الجلد ، ولكن الأعضاء الداخلية يمكن أن تشارك في العملية المرضية: المعدة ، العظام ، الأمعاء ، الكبد ، الطحال ، العقد اللمفية.

أثناء تدمير الخلايا البدينة ، يتم إطلاق وسطاء التهابات (الهيستامين ، السيروتونين ، الهيبارين ، البراديكينين). أنها تسبب زيادة في نفاذية الأوعية الدموية ، وتورم ، وتوسيع الشعيرات الدموية. هذه الوسطاء الالتهابية تسبب طفح جلدي مميز.

أسباب علم الأمراض

في هذه اللحظة ، لا يتم فهم مسببات المرض بشكل كامل. يشير الخبراء إلى عدة أسباب محتملة للتنمية:

  • الاستعداد الوراثي. يقترح العلماء حدوث طفرة في الجينات التي تكوّد مستقبلات التيروزين كيناز (c-kit) للخلايا البدينة. لذلك ، يحدث علم الأمراض في كثير من الأحيان في المرضى الذين لديهم علاقات وثيقة الصلة.
  • العمليات الالتهابية. الأمراض المعدية أو الآثار السامة يمكن أن تسبب حدوث الشرى الصباغ.
  • نمو بعض خلايا النسيج الضام القادرة على إنتاج مصفوفة داخلية. هذا يؤدي إلى زيادة في عدد الخلايا البدينة.
  • الاضطرابات العصبية في الطفولة.

ومع ذلك ، فإن كثرة الخلايا البدينة تحدث في كثير من الأحيان على خلفية العوامل غير المبررة ، مما يعقد تفسير أسباب تطور المرض.

قد تؤدي العوامل غير القلوية أيضًا إلى تطوير الشرى الصباغ:

  • التعرض للبرد أو الحرارة.
  • الاحتكاك.
  • ضغط؛
  • أشعة الشمس المباشرة
  • تغير المناخ
  • الإجهاد.
  • المواد الطبية والسامة.
  • بعض المنتجات.

في هذا الشكل من المرض ، يرتبط اللون الغريب للجلد بمحتوى عال من الخلايا الصباغية في الأدمة ، ترسب مفرط للميلانين. يعتقد العلماء أن هذه الاضطرابات ناتجة عن تفاعل معقد من الخلايا البدينة والخلايا الصباغية.

أشكال كثرة الخلايا البدينة

يمكن أن تحدث شرى الصباغ في المريض ، بغض النظر عن الجنس أو السن. يميز علماء الأمراض الجلدية شكلين من أشكال الأمراض:

  1. كثرة الخلايا البدينة الجلدية في مرحلة الطفولة. يظهر المرض خلال العامين الأولين من حياة الطفل ، ولا يسبب ضررًا للأعضاء الداخلية. غالبًا ما تختفي الأعراض تمامًا خلال فترة البلوغ.
  2. كثرة الخلايا البدينة الجلدية في سن المراهقة والبالغين. لهذا النوع من المرض يتميز الضرر على الجلد والأعضاء الداخلية. في بعض الأحيان ، من الممكن انتقال شكل الجلد إلى النظام.

أعراض الشرى الصباغ

المرضى لديهم بقع على الجلد الأحمر. وهي مصحوبة بحكة شديدة ، عدم انتظام دقات القلب ، احتقان في الجلد ، انخفاض في ضغط الدم ، زيادة دورية في درجة حرارة الجسم.

يتميز هذا الشرى من الآفات الجلدية التالية:

  1. نوع البقع الحطاطي. على الجلد هناك بقع من الظل الأحمر والبني من الحجم الصغير ، والتي لديها مخطط واضح. مع أي تأثير ميكانيكي ، يتم تحويل هذا الطفح إلى درنة تشبه خلايا النحل.
  2. نوع العقدي. ظهور عدد كبير من العقيدات ذات اللون الأحمر أو الأصفر أو الوردي في أنسجة الأدمة ؛
  3. شكل الانفرادي. يتميز بظهور ورم سرطاني كبير الحجم (يصل إلى 5 سم). لديها نسيج سميك. لا يتطور هذا الشكل إلا في مرحلة الطفولة ؛
  4. شكل erythrodermic. يتميّز بظهور آفات بنيّة صفراء مع حواف خشنة واضحة. يشكو المرضى من الحكة الشديدة. يتم تحديد موقع الطفح الجلدي بشكل رئيسي في الإبطين والحفرة الألوية. في ضرر غير ملحوظ من المركز تضخم الحكة وتتشكل الفقاعة.
  5. شكل الشعيرات. تتميز بتشكيل بقع ذات أحجام مختلفة في الصدر واليدين. لأي آثار ميكانيكية طفيفة ، تظهر بثور في موقع الطفح. يتطور هذا الشكل في المرضى البالغين. قد تؤثر العملية المرضية على العظام.

ملامح العلاج كثرة الخلايا البدينة

يجب على كل مريض كان عليه أن يتعامل مع شرى الصباغ أن يعرف العوامل التي تثير ظهور الطفح الجلدي. هذا سوف يساعد على الحد من حدوث الانتكاس. ومع ذلك ، يوصي الخبراء بشدة أن يستثني كل مريض التعرض لدرجة الحرارة العالية أو المنخفضة والكحول وبعض الأدوية.

في هذه اللحظة ، لم يتم تطوير علاج محدد للمرض. يتضمن العلاج الباثولوجي فقط تثبيت أغشية الخلايا البدينة من أجل تقليل شدة مسار المرض ، وكذلك منع الآثار الرئيسية للوسطاء الالتهابية. لهذا الغرض ، استخدم مجموعات الأدوية التالية:

مضادات الهيستامين

  1. مضادات الهيستامين : Suprastin ، Erius ، Pipolfen، Loratadin ، Tavegil؛
  2. نشاط Bradykinin تقليل العوامل ، على سبيل المثال Prodectin ؛
  3. صناديق antiserotonin: كيتوتيفين ، periactin ، هيستابين.
  4. مع شكل عقدي من الشرى ، يتم استخدام Histaglobulin.
  5. Cromons: Intal ، Nalkrome ، Cromohexal ،
  6. استخدام العقاقير الكورتيكوستيرويدية من الإجراءات النظامية والمحلية في أشكال شديدة من المرض ؛
  7. تكاثر الخلايا: بروسبيدين ، Spirobromin.

هناك معلومات حول فعالية استخدام ألفا ، مضاد للفيروسات ، ولكن هذه التقنية هي حاليا قيد التطوير.

تتضمن الطرق الأخرى للعلاج إزالة الخلايا البدينة الكبيرة الفردية جراحيا.

ينصح باستخدام العلاج PUVA فقط في غياب الديناميات الإيجابية من تناول مضادات الهيستامين في المرضى البالغين والمراهقين. يمكن للتقنية أن تقلل بشكل كبير من شدة تصبغ العناصر المتعددة للطفح الجلدي. سيتطلب ذلك 25 جلسة بجرعة وحيدة تصل إلى 5 J / سم².

كثرة الخلايا البدينة الجلدية لديها توقعات مواتية. إذا تطور علم الأمراض في مرحلة الطفولة ، فإن العلاج الكامل ممكن.

ولكن إذا ما انتقلت الحالة المرضية إلى شكل نظامي ، فسيتم تحديد الإنذار من خلال درجة تلف العضو. يمكن أن يؤدي تطور سرطان الدم البدني إلى وفاة مريض.

أضف تعليق

لن يتم نشر بريدك الإلكتروني. الحقول المطلوبة مشار إليها *
سيظهر التعليق على الصفحة بعد الإشراف.